I sarcomi sono tumori dei tessuti connettivi, tessuti “di sostegno” dell'organismo. Un'importante conseguenza è il fatto che i sarcomi possono insorgere dovunque nel corpo. Vi sono quindi sarcomi delle parti molli, dell'osso e dei visceri. Una distinzione importante si pone rispetto ai carcinomi, cioè i tumori dei tessuti epiteliali. È importante considerare che un sarcoma di un viscere non ha nulla a che fare con i corrispondenti, e più frequenti, tumori epiteliali (ad esempio, un tumore stromale gastrointestinale dello stomaco non ha nulla a che fare con un carcinoma dello stomaco).

Nonostante la varietà delle sedi anatomiche da cui possono nascere, i sarcomi sono tumori rari. Nel complesso, quando considerati tutti insieme, la loro incidenza è intorno a 5 nuovi casi all'anno ogni 100.000 persone. Questo vuol dire, approssimativamente, meno di 3.000 nuovi casi all’anno in Italia. Il fatto che un tumore sia raro, tuttavia, non vuol dire affatto che la sua prognosi sia peggiore. Anzi, storicamente, l'oncologia medica ha spesso fatto importanti progressi nei tumori rari prima che nei tumori frequenti. L'unica difficoltà per il Paziente può riguardare la necessità di trovare dei centri di riferimento per i singoli tumori rari. Oggi, si tenta di superare questa difficoltà con la collaborazione a distanza, attraverso le reti geografiche. Le Reti oncologiche regionali, che stanno nascendo nelle diverse Regioni italiane, sono, ad esempio, reti collaborative. Specificamente nell'ambito dei tumori rari, la Rete Tumori Rari è un progetto in corso, in parte già operativo, per la condivisione a distanza di casi clinici di tumore raro dell’adulto. Un obiettivo importante è la limitazione della migrazione sanitaria, così che il Paziente con tumore raro possa effettuare almeno buona parte del trattamento vicino al domicilio.

 Si possono dividere i sarcomi a potenziale insorgenza nell’adulto in alcuni gruppi fondamentali:

• Sarcomi delle parti molli (e dei visceri)
• Tumori stromali gastrointestinale (GIST)
• Osteosarcoma
• Sarcoma di Ewing
• Altri sarcomi ossei, come i condrosarcomi, il cordoma, il tumore a cellule giganti dell’osso, etc.

Va considerato che esistono molte varietà istologiche all'interno di queste categorie, così che il numero della varietà di sarcoma è elevato, circa 50. Ad esempio, un liposarcoma è un sarcoma, un tumore fibroso solitario è un sarcoma, etc. La diagnosi istologica è un tempo fondamentale nel corretto approccio ai sarcomi. In genere, tutte le istituzioni di riferimento per i sarcomi effettuano una revisione della diagnosi istologica, quando una diagnosi sia già stata posta. Per questo vengono chiesti i 'vetrini' e i 'blocchetti in paraffina' (o sezioni non colorate) relative a precedenti interventi chirurgici o biopsie. Si tratta di un meccanismo di garanzia di qualità, che considera l'importanza della diagnosi istologica dei sarcomi.

Molti sarcomi nascono come eventi localizzati e in genere richiedono una chirurgia appropriata. A seconda della varietà di sarcoma, può essere richiesta anche una chemioterapia e/o una radioterapia. Nella loro storia naturale, i casi che non guariscono dopo il trattamento della malattia localizzata possono dare luogo a metastasi a distanza. Una sede particolarmente importante in questo senso sono i polmoni. Esistono però importanti differenze a seconda della varietà. Ad esempio, i GIST tendono a non metastatizzare ai polmoni, ma al fegato ed al peritoneo. Spesso il trattamento della malattia metastatica richiede una terapia medica (chemioterapia o terapia a bersaglio molecolare). Tuttavia, ad esempio, diversi casi di metastasi polmonare da sarcoma possono essere trattati con la chirurgia, anche se la malattia non è più localizzata. Naturalmente, è possibile che la malattia esordisca come malattia metastatica. In tal caso, la terapia medica tenderà ad essere il tempo terapeutico fondamentale fin dall’inizio.
In generale, in tutte le fasi di malattia, è importante un approccio multidisciplinare, che cioè coinvolga gli specialisti di tutte le modalità  terapeutiche potenzialmente utili: chirurgia, radioterapia, oncologia medica. È importante poi il contributo della riabilitazione, delle terapie palliative, della psicooncologia. La disponibilità di tutte queste risorse, unitamente a tutte le risorse diagnostiche, relative cioè all’anatomia patologica, alla radiologia e medicina nucleare e alla diagnostica di laboratorio, definisce un buon centro di riferimento, o una buona rete collaborativa, per i sarcomi.