I sarcomi retroperitoneali sono tumori rari e costituiscono circa il 10-15% dei sarcomi dei tessuti molli, vale a dire solamente l’1% di tutti i tumori. Spesso si tratta di voluminose lesioni, in media di 10 cm di dimensione, ma che possono raggiungere ragguardevoli dimensioni, fino anche ad occupare l’intero addome. Le forme più comuni tra i sarcomi del retroperitoneo sono il liposarcoma ben differenziato, il liposarcoma dedifferenziato, il leiomiosarcoma ed il tumore fibroso solitario. Una particolare presentazione, meno rara di quanto ritenuto in passato, è costituita dai leiomiosarcoma ad origine dalle grosse vene retroperitoneali (p.e. leiomiosarcoma della vena cava).

Il trattamento chirurgico di asportazione completa rappresenta il trattamento standard, e nei sarcomi del retroperitoneo in particolar modo la qualità della chirurgia iniziale è correlata con la sopravvivenza nel lungo termine.
Infatti, il rischio maggiore per questo tipo di malattie è rappresentato dalla recidiva locale, mentre meno frequente è l’evento di ricaduta con metastasi a distanza.
Per la particolare sede anatomica di origine (lo spazio retroperitoneale è situato nell’addome al di dietro dei visceri), spesso è tecnicamente complesso ottenere una resezione chirurgica con ampi margini di sicurezza.

Nel recente passato, importanti miglioramenti sono stati ottenuti sui risultati della chirurgia, dopo l’introduzione di un nuovo approccio chirurgico – più aggressivo – che prevede la resezione in blocco con il sarcoma retroperitoneale anche degli organi circostanti. In genere, si rende necessario asportare la malattia in blocco con il rene, il colon, il muscolo psoas. Altre volte, anche parte del pancreas, della milza, del diaframma vengono di necessità asportati. Gli organi circostanti, infatti, seppure non evidentemente coinvolti dalla malattia, possono essere sede di infiltrazione microscopica da parte della malattia soprattutto nel grasso periviscerale. In questo modo, asportare gli organi sani che circondano la massa tumorale garantisce una migliore qualità dei margini di resezione.

Questo innovativo approccio chirurgico ha portato ad un significativo aumento della sopravvivenza dei pazienti affetti da sarcoma del retroperitoneo, e viene oggi proposto come trattamento standard nei principali centri di riferimento a livello mondiale. La chirurgia di asportazione in blocco con resezione multiviscerale, inoltre, è suggerita come miglior trattamento della malattia primitiva anche nelle recenti linee guida della società europea di oncologia medica (ESMO).

Seppure questo tipo di intervento risulti essere una procedura di chirurgia maggiore, esso è proponibile senza rischi di morbidità postoperatoria più elevati rispetto agli altri interventi maggiori di chirurgia oncologica. La qualità della vita dei pazienti nel lungo termine risulta inoltre decorosa, e raramente si verificano sequele croniche dovute al tipo di intervento chirurgico.

Per tale motivo, presso la S.S. Chirurgia dei Sarcomi della Fondazione questo trattamento chirurgico viene proposto come standard a tutti i pazienti che sono affetti da sarcoma del retroperitoneo primitivo, mai operato.
Negli anni, inoltre, la S.S. Chirurgia dei Sarcomi si è confermata essere centro di riferimento a livello nazionale per questo tipo di patologie, con un sempre maggiore affluenza di pazienti da tutto il paese.
Importanti iniziative accademiche ed istituzionali sono regolarmente svolte in Istituto al fine di migliorare le conoscenze e la qualità della cura nel territorio in questa rara forma di patologia tumorale.
Il ruolo delle terapie complementari nei sarcomi del retroperitoneo è invece ancora discusso.
La chemioterapia viene proposta solo a pazienti con presentazioni particolarmente ad alto rischio per istotipo o grading istologico, seppure in assenza di evidenze definitive sulla sua efficacia.
La radioterapia, invece, risulta tecnicamente fattibile solo in fase preoperatoria, e la sua efficacia è attualmente oggetto di studio nell’ambito di un protocollo internazionale cui partecipa anche il nostro Istituto.